Lungenhochdruck bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern

Hintergrund

Lungenhochdruck erhöht die Sterblichkeit von kleinen Patienten mit angeborenem Herzfehler. Die Ursachen für die Entstehung sind vielfältig, jedoch weiterhin unzureichend erforscht. Momentan sieht man die Gründe in Veränderungen im Bereich der Lungengefäßwand. Diese erhöhen den Widerstand in der Lungenstrombahn und führen zu einer übermäßigen Belastung der rechten Herzkammer. Die Folgen sind Müdigkeit, Schwindel, Kopfschmerzen und Wassereinlagerungen in Bauch und Beinen. Viele Kinder klagen über vermehrte Luftnot und sind kaum belastbar. In schlimmsten Fall führt Lungenhochdruck zum Herzversagen mit tödlichem Ausgang. Ohne medikamentöse Therapie liegt der mittlere Überlebenszeitraum unter drei Jahren. Seit Zulassung zweier Standardmedikamente konnte die Fünf-Jahres-Überlebensrate auf über 70 % gesteigert werden. Dennoch bleibt Lungenhochdruck eine sehr ernste Erkrankung.

Methode

Im Rahmen der Studie soll die therapeutische und vorbeugende Wirksamkeit der Standardpräparate genauer untersucht werden. Die Kinderherzspezialisten des Universitätsklinikums Münster analysieren detailliert die Veränderungen in der Lungengefäßwand. Es sollen Erkenntnisse darüber gewonnen werden, wie sich eine Therapie mit den entsprechenden Medikamenten auf den Krankheitsverlauf auswirkt. Auf diese Weise können schließlich die Therapiestrategien in Bezug auf Behandlungsbeginn und -intensität optimiert werden.

Ziel

Ziel des Projektes ist es, das Verständnis für die Entstehung und das Fortschreiten dieser tödlichen Erkrankung zu erhöhen. Weiterhin soll die vorbeugende und therapeutische Wirkung der beiden Standardmedikamente sowie ihrer Kombination erfasst werden. Die experimentelle Beantwortung der Frage, in welchem Krankheitsstadium Lungenhochdruck wie aggressiv behandelt werden kann, soll die Therapieoptionen weiter optimieren.