Nichts kann Agate und ihren Mann Ilvars auf das vorbereiten, was auf sie zukommt. Die Freude über die Schwangerschaft ist grenzenlos, und es gibt keinerlei Anzeichen dafür, dass etwas nicht stimmen könnte. Doch mit Markus' Geburt verändert sich ihr Leben schlagartig. „Weil seine Herzfrequenz sehr niedrig war, kam er direkt auf die Intensivstation. Niemand wusste zunächst, was los ist.“ Zwei Wochen voller Angst folgen. „Die Ungewissheit war kaum auszuhalten“, erinnert sich Agate. „Man hört nur: 'Es stimmt etwas mit dem Herzen nicht'.“ Die Unruhe wächst, während Untersuchungen folgen und die Eltern auf die erlösende Erklärung warten.
Ein unerwarteter Weg
Als die Ärzte schließlich den Verdacht auf Long-QT-Syndrom (LQTS) äußern – eine genetisch bedingte Störung der elektrischen Reizleitung des Herzens, die lebensgefährliche Rhythmusstörungen verursachen kann – bringt das zwar endlich eine erste Diagnose, doch von Erleichterung kann keine Rede sein. „Ein struktureller Herzfehler hätte vielleicht operiert werden können – da besteht Hoffnung auf Besserung oder sogar Heilung“, sagt Agate. „Aber eine Herzrhythmusstörung wie LQTS lässt sich nicht chirurgisch beheben. Sie bleibt ein Leben lang und kann jederzeit zur Bedrohung werden.“
Die Erkenntnis, dass das Herz ihres Sohnes unvermittelt stehen bleiben kann, trifft die Eltern wie ein Schlag – sie fühlen sich ausgeliefert und überwältigt. Doch das ganze Ausmaß offenbart sich erst mit weiteren Tests: Markus ist nicht nur von der Herzrhythmusstörung betroffen, sondern auch von angeborener Gehörlosigkeit. Das Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom, eine besonders seltene Variante von LQTS, stellt die junge Familie vor völlig neue Herausforderungen.
Leben zwischen Risiko und Sicherheit
Von Anfang an steht für Agate und Ilvars fest, dass sie ihrem Sohn ein weitgehend normales Leben ermöglichen wollen. Bereits mit einem Jahr erhält er ein Cochlea-Implantat, um von klein auf das Hören und Sprechen zu erlernen. Doch ein unbeschwerter Alltag ist für ihn nicht selbstverständlich, sondern eine Gratwanderung zwischen Normalität und Vorsicht, weil bestimmte Reize für ihn lebensgefährlich sind: Ein Sprung ins kalte Wasser, starke Emotionen wie Angst oder intensive körperliche Anstrengung können einen plötzlichen Herzstillstand auslösen. Um das Risiko zu minimieren, nimmt Markus täglich Beta-Blocker und hat seit seinem dritten Lebensjahr einen tragbaren Defibrillator, mit dem er im Ernstfall sofort reanimiert werden kann. „Auch wenn wir ihn zum Glück noch nie nutzen mussten, gibt uns dieses kleine Gerät ein großes Gefühl der Sicherheit“, sagt seine Mutter. Mit dem Schulbeginn wurde Markus zusätzlich ein Event-Loop-Recorder in den Brustmuskel implantiert – eine Art Langzeit-EKG, das seine Herztätigkeit überwacht. „So können wir kritische Situationen frühzeitig erkennen und sofort handeln.“
Trotz der genetischen Vorbelastung entscheiden sich Agate und Ilvars für ein zweites Kind. „Es war keine leichte Entscheidung, aber wir waren uns sicher, dass wir damit umgehen können, wenn es uns wieder treffen sollte.“ Seit zwei Jahren ist die Familie nun zu viert: Die Hoffnung, dass Tochter Emma gesund ist, erfüllt sich leider nicht – auch sie wird mit dem Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom geboren, hat Herzprobleme und ist gehörlos wie ihr großer Bruder Markus. Doch diesmal ist die Familie viel besser auf die Situation vorbereitet. „Dank der Erfahrungen mit Markus wussten wir ja von Anfang an, was uns erwartet.“
Inklusion und gesellschaftliche Herausforderungen
Neben den medizinischen Herausforderungen ist auch die soziale Integration der Kinder eine wichtige Aufgabe für die Familie – besonders wichtig ist den Eltern, dass die Schulen und Einrichtungen auf die Bedürfnisse ihrer Kinder vorbereitet sind. „Gerade bei einer Herzrhythmusstörung wie dem Long-QT-Syndrom kann jede Sekunde entscheidend sein“, sagt Agate. Damit Markus sicher eine Regelschule besuchen kann, trägt er seinen Defibrillator immer bei sich – und wird von einer speziell geschulten Schulbegleitung unterstützt, die im Notfall eingreifen und ihn reanimieren kann.
Auch für Emmas Sicherheit spielt das Thema früh eine wichtige Rolle. In ihrem Kindergarten werden die Erzieher regelmäßig in Erster Hilfe geschult, auch im Umgang mit dem Defibrillator. Dennoch gibt es anfangs keine entsprechende Ausstattung vor Ort. Agate und Ilvars setzen sich dafür ein, dass ein Gerät angeschafft wird – mit Erfolg. „Durch das Kinderherzzentrum am UKE in Hamburg kamen wir in Kontakt mit der Stiftung KinderHerz, die im Rahmen eines deutschlandweiten Pilotprojekts Defibrillatoren für Schulen und Kindergärten bereitstellt", berichtet Agate. „Wir sind unendlich dankbar für die Unterstützung der Stiftung und die große Spendenbereitschaft. Es ist ein großes Geschenk, dass sich Menschen dafür einsetzen, dass unsere Schulen und Kindergärten zu sicheren Orten werden – für alle Kinder, ob mit oder ohne Herzfehler.“
Hoffnung und Zukunft
Wie die Zukunft von Markus und Emma aussieht, kann niemand genau sagen. Da das Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom so selten ist, gibt es nur wenige Langzeitstudien. Eine mögliche Perspektive ist die Implantation eines Defibrillators – ein invasiver Eingriff, den Agate und Ilvars gerne so lange wie möglich hinauszögern möchten. „Die Technik entwickelt sich stetig weiter, und je größer die Kinder werden, desto besser sind ihre Optionen und Chancen.“ Doch auch wenn es heute noch keine klaren Antworten gibt, ist eines klar: Markus und Emma werden nicht allein durch ihre Herausforderungen gehen.
„Wir haben gelernt, jeden einzelnen Tag zu schätzen und das Leben in seiner ganzen Tiefe zu genießen – trotz aller Herausforderungen, mit viel Liebe und Zusammenhalt“, so Agate. Sie wissen, dass dieser Rückhalt ihnen hilft, schwierige Situationen zu meistern und weiter nach vorne zu blicken. „Wir lassen uns nicht von Angst bestimmen“, sagt Agate entschlossen. „Wir haben zwei wunderbare Kinder, und unser Ziel ist es, ihnen ein glückliches Leben zu ermöglichen – mit allem, was dazugehört.“
Mehr Sicherheit in deutschen Schulen und Kindergärten
Jedes Jahr müssen in Deutschland über 4.000 Kinder reanimiert werden – viele davon außerhalb von Krankenhäusern, etwa in Schulen und Kindergärten. In solchen Notfällen zählt jede Sekunde: Wird ein Defibrillator innerhalb der ersten fünf Minuten eingesetzt, steigen die Überlebenschancen deutlich, und schwerwiegende Spätfolgen können oft verhindert werden. Dennoch sind viele Bildungseinrichtungen bislang nur unzureichend auf plötzliche Herzstillstände vorbereitet.
Die Stiftung KinderHerz hat es sich deshalb zur Aufgabe gemacht, Schulen und Kindergärten im ganzen Land sicherer zu machen. Im Rahmen einer groß angelegten Initiative statten wir Grundschulen, weiterführende Schulen und Kindergärten mit tragbaren Defibrillatoren (AED-Geräten) aus, damit Kinder und Jugendliche überall dort, wo sie lernen und spielen, bestmöglich geschützt sind.
